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TORACE

redatto da: A. Di Meglio, C. Sica

Le anomalie del torace rappresentano un gruppo di patologie di raro riscontro se si escludono le cardiopatie. 
Poichè alcune anomalie toraciche possono essere causa di distress respiratorio neonatale riteniamo importante il loro riconoscimento ecografico in epoca prenatale.

La prima domanda che deve porsi l'ecografista è:

1) il torace è chiuso?
In caso di schisi della parete toracica bisogna distinguere tra la Pentalogia di Cantrell e la Body-stalk anomalia.
Nella Pentalogia di Cantrell sono presenti l'ectopia cordis, l'onfalocele, l'ernia diaframmatica e la cardiopatia.
Nella Body-stalk anomalia, di solito, sono presenti l'ectopia cordis e la gastroschisi, associate ad altri difetti legati alla rottura dell'amnios quali la severa scoliosi, l'amelia, l'encefalocele etc.

La successiva domanda è:

2) il torace è ben ossificato?
In caso di ridotta ossificazione del torace bisogna pensare ad un'ipofosfatasia. Questa diagnosi deve essere confermata dalla osservazione di una ridotta ossificazione di tutti i distretti ossei fetali.

Anche se lo studio del cuore è trattato in un capitolo diverso, la valutazione ecografica dell'anatomia toracica non può prescindere da un quesito fondamentale:

3) è regolare la posizione cardiaca ed il suo asse?
La biometria toracica, importante per il riconoscimento di alcune patologie, viene eseguita nella scansione "quattro camere". In tale proiezione è facile valutare la posizione del cuore all'interno della gabbia toracica e l'inclinazione del suo asse maggiore. 
Nella posizione normale del cuore l'atrio sinistro è posto vicino alla vertebra mentre il ventricolo destro è posto vicino alla parete toracica, dietro allo sterno; il maggiore asse del cuore è deviato verso sinistra (levocardia) con un angolo di circa 45° rispetto all'asse anteroposteriore (valori normali compresi tra 25° e 65°).
Si parla di destrocardia quando il cuore è posto nell'emitorace destro;  l'asse cardiaco è rivolto verso destra piuttosto che a sinistra. 
La destroposizione cardiaca è caratterizzata dalla presenza del cuore localizzato al lato destro del torace e con l'apice rivolto a sinistra; talvolta, in questi casi, viene persa la fisiologica levocardia. Tale condizione è legata alla presenza di anomalie toraciche che saranno esaminate in seguito.
La mesocardia è la condizione in cui il cuore ha il proprio apice in sede mediana.

La valutazione della posizione del cuore e dell'orientamento dell'asse cardiaco consentono di valutare il situs con le seguenti possibilità:

  • situs solitus (condizione di normalità)
  • situs viscerum inversus
  • situs ambiguus

La destroposizione cardiaca, comunemente definita "shift mediastinico" può essere legata a diversi fattori, tra cui:

  • ernia diaframmatica
  • raccolta fluida intratoracica
  • massa toracica
  • agenesia monolaterale di un polmone

Prima di prendere in considerazione la diagnosi differenziale delle masse toraciche, l'ecografista deve rispondere al quesito:

4) è regolare l'ecogenicità dei polmoni?
Se entrambi i polmoni sono iperecogeni bisogna pensare alla stenosi o all'atresia laringea oppure, meno probabilmente, alla malattia adenomatoide cistica del polmone tipo III bilaterale.
In presenza di un solo polmone iperecogeno le ipotesi diagnostiche comprendono la malattia adenomatoide cistica del polmone tipo III monolaterale oppure la stenosi o l'atresia bronchiale.
In caso di iperecogenicità segmentaria del polmone è molto probabile che ci troviamo di fronte ad un sequestro polmonare.
Se il parenchima polmonare  presenta una o più cisti le ipotesi diagnostiche sono la malattia adenomatoide cistica del polmone di tipo I o II oppure la cisti broncogena.
La tabella seguente elenca le lesioni toraciche che, con diversa ecogenicità, più comunemente determinano effetto massa con "shift mediastinico".

Tab. 1

Anomalia

Ecogenicità

Ernia diaframmatica o eventratio solida/mista
Malattia adenomatoide cistica del polmone solida nel tipo III; cistica nel tipo I e II
Cisti broncogena  cistica
Sequestro polmonare solida
Teratoma pericardico o mediastinico mista
Neuroblastoma solida
Cisti da duplicazione intestinale cistica
Amartoma della parete toracica solida


L'ernia diaframmatica è una delle cause di shift mediastinico. Si tratta di un difetto congenito del diaframma che determina l'erniazione di visceri addominali nel torace. Il cuore, compresso dagli organi erniati, può essere dislocato in stretta vicinanza della parete toracica, più comunemente a destra. L'ernia diaframmatica, per la sua origine embriologica, è classificabile sia tra i difetti del torace che tra i difetti della parete addominale. 
La diagnosi di ernia diaframmatica si basa essenzialmente sulla destroposizione cardiaca e sulla presenza di visceri addominali in torace, più comunemente lo stomaco ed il piccolo intestino.
L'ernia diaframmatica può essere isolata, può essere associata ad altre anomalie ovvero far parte di cromosomopatie o sindromi genetiche.
La tabella 2 elenca le più comuni cromosomopatie e sindromi genetiche nelle quali può essere riscontrata l'ernia diaframmatica.

Tab. 2
Cromosomopatie: Trisomia 13, Trisomia 18,
Trisomia 21, 45xo, 46xx13q-, 46xx-p+der(1)
Asplenia / polisplenia
Sindrome da regressione caudale
Sindrome di Beckwith-Wiedemann
Sindrome di De Lange
Sindrome di Goldenhar-Gorlin
Sindrome di Fryns
Deformità di Klippel-Feil
Sequenza di Pierre-Robin
Sindrome di Stickler
Sclerosi Tuberosa

Le raccolte fluide intratoraciche sono:

  • idrotorace
  • chilotorace
  • versamento pericardico.

La diagnosi differenziale tra il chilotorace e l'idrotorace non è possibile ecograficamente. Possiamo però affermare che l'idrotorace è più comunemente bilaterale mentre il chilotorace è monolaterale. Inoltre, il chilotorace si localizza più frequentemente a destra (60%), mentre l'idrotorace monolaterale può trovarsi indifferentemente a destra o a sinistra.
In caso di versamento pericardico è necessario ricercare l'eventuale causa che può essere una malformazione cardiaca o un deficit funzionale cardiaco.

Ricordiamo inoltre che un versamento toracico, specie se bilaterale, può osservarsi in caso di idrope non immune.

L'agenesia polmonare è molto rara. Vale la pena ricordare la sindrome di Scimitar caratterizzata dall'agenesia polmonare destra.

Come abbiamo già detto, la diagnosi prenatale delle patologie del torace è rilevante  per la possibilità che queste possano determinare distress respiratorio neonatale a causa dell'ipoplasia polmonare. Per questo motivo la successiva domanda alla quale dobbiamo rispondere è:

5) è presente ipoplasia polmonare?
Le cause di ipoplasia polmonare sono molteplici. Per semplicità possono essere divise in due gruppi: 

  • cause legate alla riduzione o assenza di liquido amniotico
  • cause indipendenti dalla quantità di liquido amniotico

Nella tabella 3 sono elencate le principali patologie potenzialmente responsabili di ipoplasia polmonare.

Tab. 3

Patologie caratterizzate
da oligo-anidramnios
Malattie dell'apparato urinario:
- Agenesia renale bilaterale
- Displasia renale bilaterale
- Agenesia renale monolaterale e rene displasico 
  controlaterale
- Rene policistico infantile

Patologie non urinarie
- Severo IUGR
- Rottura prematura delle membrane

Patologie del diaframma - Ernia diaframmatica
- Eventratio diaframmatica
Patologie gastrointestinali - Cisti da duplicazione intestinale
Patologie cardiovascolari - Cardiomegalia
- Cardiomiopatia
- Rabdomioma - Teratoma
- Atresia della polmonare
Displasie scheletriche  - Displasia toracica asfissiante
- Displasia condroectodermica
- Sindrome coste corte-polidattilia
- Sindrome di Jarcho-Levin 
Altre - Cromosomopatie
- trisomia 13
- trisomia 18 
- Sindrome di Pena-Shokeir
- Body-Stalk anomalia


Nel gruppo delle patologie fetali caratterizzate dalla riduzione di liquido amniotico si riscontra solitamente anche la riduzione della biometria del torace. Di qui la necessità di eseguire la misura della circonferenza toracica.
Tuttavia, nella valutazione di una possibile ipoplasia polmonare l'ecografista non deve attenersi al solo rilievo della ridotta biometria toracica. Infatti, in molte patologie elencate nella tabella 3 la biometria del torace è regolare. Un esempio per tutte è l'ernia diaframmatica.

6) E' ridotta la circonferenza toracica ?
Il quesito relativo alla biometria toracica ci consente di fare alcune considerazioni riguardanti le displasie scheletriche poichè la valutazione ecografica del torace rappresenta un punto fondamentale nella diagnosi di alcune di queste. Nelle displasie scheletriche elencate in tabella 3 è possibile riscontrare un'alterazione del profilo fetale toraco-addominale che, nella sezione sagittale, assume un aspetto caratteristico definito "a tappo di champagne". Ciò è dovuto alla presenza di un addome prominente che si associa alla riduzione più o meno marcata della circonferenza toracica.

L'ultimo quesito a cui dobbiamo rispondere nello studio delle anomalie toraciche è:

7) è regolare la morfologia del torace?
L'alterata morfologia toracica deve far ipotizzare la presenza di una severa scoliosi oppure di una displasia ossea, la Jarcho-Levin, caratterizzata dal torace "a granchio".


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