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IDROPE FETALE

redatto da: A. Di Meglio, B. Zuccarelli, G. Albano

Si definisce idrope la presenza di un accumulo eccessivo di liquido nel corpo fetale, nei tessuti o nelle cavità sierose. Per essere definita idrope è necessario che almeno due distretti fetali siano interessati.
L' idrope immune è dovuta alla presenza di anticorpi circolanti materni contro antigeni eritrocitari fetali.
La definizione  idrope non immune comprende tutte le altre cause di idrope.
Alcuni autori comprendono nella definizione dell'eccessivo accumulo di liquido anche gli annessi fetali.
E' considerato edema sottocutaneo lo spessore del sottocute che supera 5 mm.
Si considera iperplacentosi lo spessore placentare superiore a 6 cm.

Riteniamo estremamente utile per il lettore fare alcune considerazioni preliminari:
  • circa un terzo dei casi di idrope fetale non immune viene considerata idiopatica
  • molti casi di idrope fetale possono ripetersi nelle gravidanze successive
  • alcuni casi di idrope fetale sono suscettibili di terapia in utero.

Per i motivi suddetti, nel tentativo di ridurre sempre più il numero dei casi di idrope definiti idiopatici, é necessario studiare attentamente il feto affetto da idrope,  sia dal punto di vista ecografico che laboratoristico.
Grannum, correlando all'ematocrito  la concentrazione delle proteine plasmatiche ha osservato che l'idrope era costantemente presente per valori di proteine totali < 3 gr/l e per concentrazioni di albumina < 2 gr/l. La somministrazione di emazie nel compartimento fetale si associava alla scomparsa dell'idrope ed al miglioramento del quadro proteico, quando il valore dell'ematocrito era superiore al 15%.

Un editoriale che si occupa di idrope  non dovrebbe essere catalogato nella sezione dedicata alle malformazioni fetali, poichè circa il 10% dei casi di idrope non è su base malformativa ma  immunologica.  Però, poichè  il medico che riscontra l'idrope fetale deve discernere se la genesi è immunologica, infettiva o malformativa è opportuno trattare questa condizione in un unico editoriale.
L'idrope  non immune fu descritta per la prima volta da Potter nel 1943.
Prima dell'introduzione della profilassi anti-D l'idrope non immune rappresentava  circa il 20% di tutti i casi. Oggi, con la notevole diminuzione dell'idrope immune, dovuta alla profilassi immunologica, l'idrope non immune rappresenta, da sola, circa il 90% dei casi. L'incidenza è di circa 1 caso ogni 3000 nati, ma sembra essere sottostimata perchè molti casi di idrope non immune esitano in aborto spontaneo precoce.

IDROPE IMMUNE

L'idrope immune è legata alla presenza di anticorpi anti-eritrociti fetali prodotti dalla madre che è venuta a contatto di emazie fetali in quantità verosimilmente elevata. La presenza di antigeni eritrocitari fetali, diversi da quelli materni, determina la produzione di anticorpi che, attraversata la placenta, raggiungono il feto e determinano emolisi e conseguente anemia.
È al momento del parto che avviene, di solito,  il passaggio di eritrociti nel compartimento materno. Anche un aborto, un'amniocentesi o una biopsia dei villi possono  determinare il passaggio di eritrociti dal feto alla madre in quantità significativa, determinando la produzione di anticorpi antieritrocitari, dannosi alle successive gravidanze
Gli anticorpi, di solito del tipo anti-D e, in misura minima, anti-C ed anti-E, legandosi agli antigeni presenti sulla membrana eritrocitaria provocano anemia e stimolano l'eritropoiesi nelle sedi extramidollari, in particolare nel fegato e nella milza.
Con l'aggravarsi dell'anemia si verifica epato-splenomegalia.
L'epatomegalia può causare ipertensione venosa portale ed ombelicale con danno epatico e ridotta sintesi proteica. L'ipertensione portale può dar luogo ad ascite. L'ipertensione  venosa ombelicale può concorrere a determinare  iperplacentosi.
Al determinismo dell'idrope generalizzata concorrono l'anemia, l'ipertensione portale, l’ipoprotidemia che causa  diminuzione della pressione oncotica ed in parte anche lo scompenso cardiaco, secondario a tutti i precedenti fattori nosologici.

Quando in una donna con fattore Rh negativo il test di Coombs indiretto è positivo, si deve eseguire la titolazione degli anticorpi anti-D. Attualmente è possibile determinare il genotipo Rh fetale mediante polymerase chain reaction (PCR) eseguita sul DNA estratto da amniociti o da biopsia placentare. Il riscontro di un feto Rh negativo non pone preoccupazioni ulteriori.
Se il titolo anticorpale anti-D è uguale o superiore a 1/16 e sono presenti o meno i segni ecografici di idrope, bisogna valutare la gravità dell'anemia emolitica fetale con metodo diretto o indiretto.
Il metodo diretto consiste nello studio di un campione di sangue fetale prelevato dal cordone ombelicale, mentre il metodo indiretto consiste nella classica valutazione spettrofotometrica di un campione di liquido amniotico. 
Se la concentrazione della bilirubina nel liquido amniotico si trova nella seconda zona di Liley, si ripete l'amniocentesi a distanza di 2-3 settimane. Se invece si trova nella terza zona di Liley, si pratica la cordocentesi per valutare l'ematocrito fetale. Se l'ematocrito è inferiore al 20% si effettua una trasfusione fetale di eritrociti  Rh negativo.

Malattia emolitica fetale

Percorso diagnostico e schema del management

Screening di routine per tutte le gestanti Rh negativo

Gestanti  Rh negativo non immunizzate

- test di Coombs diretto ed indiretto - test di Coombs indiretto ogni mese
  - prevenzione dell'alloimmunizzazione 
  mediante somministrazione di 
  immunoglobuline anti-D
 

Gestanti  Rh negativo immunizzate

 
- consulenza di gravidanza a rischio  

- valutazione seriata del titolo anticorpale

 
- esami ecografici seriati per 
  diagnosticare tempestivamente l'idrope 
  fetale
 
- amniocentesi  
- cordocentesi  
 

Possibile trattamento

Timing del parto

- plasmaferesi: donne con storia clinica di 
  idrope ad esordio precoce
- in feti non trasfusi: 37a - 38a settimana
- globuline immuni: metodo sperimentale - in feti trasfusi: se l'ultima trasfusione 
  intravascolare è stata praticata a 34 
  settimane il parto può avvenire alla 37a  
  settimana.
- trasfusione fetale intravascolare o 
  intraperitoneale

 

 
 

Valutazione pediatrica alla nascita

  - fototerapia
  - exsanguinotrasfusione

La cordocentesi ripetuta, associata a trasfusione intrauterina, presenta una mortalità del 5% circa.
I segni ecografici di idrope sono l'ascite, l'idrotorace, l'effusione pericardica, l'edema sottocutaneo, il polidramnios. A questi si aggiungono, come già detto prima, l'epato-splenomegalia, l'iperplacentosi ed il maggior diametro della vena ombelicale. L'anemia determina anche alterazioni flussimetriche.

L'ascite è uno dei segni più precoci dell'idrope. L'idrotorace e l'effusione pericardica sono segni tardivi. Inizialmente l'idrope può apparire come un piccolo strato di fluido in sede sottoepatica o nella pelvi.
Un altro segno precoce dell'idrope è il polidramnios. Ma l'ipossia fetale può determinare centralizzazione del circolo e minor apporto vascolare nel distretto splancnico dando luogo a riduzione del filtrato renale e, in rari casi, ad oligoidramnios.
Anche se  l'iperplacentosi viene definita quando lo spessore massimo placentare  è superiore a 6 cm, già valori di 4 cm sono fortemente sospetti.
In presenza di polidramnios, la placenta  può apparire compressa e non è possibile diagnosticare l'iperplacentosi.

L'edema sottocutaneo è un segno tardivo dell'idrope e non è sempre facile da rilevare.
L'epato-splenomegalia è il segno principale dell'isoimmunizzazione Rh. La formazione di focolai di eritropoiesi extramidollare provoca epatosplenomegalia. E' possibile misurare la volumetria epatica.
L'aumentato calibro biometrico della vena ombelicale è considerato segno precoce di idrope. 
E' ritenuto patologico un diametro della vena ombelicale superiore a 10 mm.
I segni flussimetrici sono rappresentati dall'aumentato circolo sul dotto venoso. Taluni autori hanno riscontrato una centralizzazione del circolo in presenza di idrope da isoimmunizzazione nell'ambito del fattore Rh. Tale dato non è stato confermato da tutti.

Prognosi

Nei casi di isoimmunizzazione Rh la prognosi si è modificata in senso positivo con l'avvento della cordocentesi e della terapia in utero. La percentuale globale di sopravvivenza dei feti affetti da isoimmunizzazione Rh supera il 90%. Si osserva sopravvivenza del 100% dei feti non idropici e del 75% dei feti idropici.


IDROPE NON IMMUNE

Sotto il nome di idrope non immune viene catalogata la complicazione relativa ad una patologia malformativa  che può essere determinata da un'alterazione genetica o infettiva.
Le anomalie che possono determinare idrope sono numerose. La tabella seguente enumera quelle di più frequente riscontro:

Categorie

Condizioni

Cardiovascolare

Aritmie
(tachiaritmie, blocco cardiaco)

Difetti anatomici
(cuore sinistro ipoplasico, anomalia di Ebstein, stenosi aortica o polmonare, sindrome cardiosplenica, insufficienza valvolare, canale atrioventricolare, ventricolo singolo, tetralogia di Fallot, prematura chiusura del forame ovale o del dotto)
Cardiomiopatia
Miocardite
Tumori cardiaci

Arterioso

Embolo arteria coronaria

Polmonare

Ernia diaframmatica
Cisti adenomatoide del polmone
Sequestro polmonare
Linfangectasia polmonare
Chilotorace
Ipoplasia polmonare
Altri tumori (amartoma, emangioma, sarcoma)

Cromosomopatie

Trisomia 21
Altre trisomie (18, 13)
Sindrome di Turner
XX/XY mosaicismi
Triploidia

Ematologiche

Alfa-talassemia
Shunts arterovenosi
Sindrome di Kasabach-Merrit
Emorragie
Ostruzione vena cava, vena porta, o vena femorale
(es.: trombosi)
Deficit di 6-glucosio-fosfato deidrogenasi

Gravidanza gemellare

Sindrome trasfuso-trsfusore

Infezioni

CMV
Toxoplasmosi
Parvovirus
Sifilide
Epatite congenita
Herpes simplex, tipo I
Rosolia
Leptospirosi
Malattia di Chagas
Coxsackievirus
Virus Respiratorio Sinciziale

Neoplasie

Neuroblastoma
Teratoma
Leucemia congenita
Emangioendotelioma epatico
Leiomiosarcoma polmonare
Sclerosi tuberosa

Epatiche

Fibrosi epatica
Colestasi
Malattia policistica epatica
Atresia biliare
Malformazione vascolare epatica
Cirrosi familiare
Epatite a cellule giganti
Necrosi epatica
Malattie metaboliche (Morbo di Gaucher, gangliosidosi GM, mucopolisaccaridosi)
Tumori (emangioendotelioma)

Craniche

Aneurisma della vena di Galeno

Scheletriche

Acondroplasia
Acondrogenesi
Osteogenesi imperfecta
Nanismo tanatoforo
Sindrome coste-corte polidattilia (tipo Saldino-Noonan, tipo Majewski)
Displsia toracica asfissiante
Malattia di Conradi

Sindromi malformative

Pena-Shokeir tipo I
Sindrome degli pterigi multipli letale
Sindrome di Noonan con difetto cardiaco congenito
Artrogriposi multipla congenita
Ipofosfatasia
Sindrome di Neu-Laxova
Igroma cistico recessivo

Malattie metaboliche

Morbo di Gaucher
Gangliosidosi
Sindrome di Hurler
Mucolipidosi

Placenta e cordone

Corioangioma
Trasfusione feto-materna
Trombosi vena ombelicale
Torsione cordone ombelicale
Nodo vero del cordone
Angiomixoma del cordone ombelicale
Aneurisma dell'arteria ombelicale

Materne

Diabete mellito severo
Anemia severa
Ipoproteinemia

Miscellanea

Linfedema congenito
Uso di indometacina prima del parto (chiusura del dotto fetale ed idrope secondario)

In un articolo di review su 804 casi di idrope non immune, Machin ha osservato l'incidenza percentuale della principale malattia determinante l'insorgenza dell'idrope.

Cause di idrope No. %
Cardiovascolare 206 26
Cromosomica 80 10
Toracica 74 9
Trasfusione feto-fetale 64 8
Anemia 47 6
Infezioni 32 4
Malformazioni urinarie 26 3
Igroma cistico 17 2
Immobilità fetale 15 2
Peritonite 11 1
Epatica 11 1
Malattie genetiche metaboliche 7 1
Sindrome nefrosica 1 0
Miscellanea 34 4
Non determinata 179 22
Totale 804 100

Una classificazione dell'idrope non immune riguarda anche  il meccanismo fisiopatologico che ne è alla base, come dimostra la tabella seguente. 
In molti casi possono intervenire nel determinismo dell'idrope più fattori patogenetici.

Idrope immune

 

Idrope non immune

 

Genitourinarie
(ascite urinaria)

Ostruzione uretrovescicale
Ostruzione giunzione ureteropelvica
Ipoplasia renale
Reni cistici displasici
Sindrome nefrosica congenita
Idrometrocolpo
Anomalie della cloaca
Cisti ovarica torta

Gastrointestinali

Peritonite da meconio
Volvolo intestinale
Atresia digiuno-ileale
Ernia diaframmatica

Epatiche

Epatite
Fibrosi
Atresia biliare
Necrosi epatica
Tumori

Malattie metaboliche

Malattia di Wolman
Morbo di Gaucher
Gangliosidosi
Sialidosi

Riteniamo opportuno adesso indicare quale deve essere l'approccio diagnostico.
La diagnosi iniziale di idrope viene sempre effettuata ecograficamente ed è posta nel terzo trimestre in oltre il 50% dei casi.
Effettuata la diagnosi di idrope può accadere che non siano necessarie altre indagini.
Il più delle volte, però, è necessario eseguire ulteriori accertamenti sui genitori o sul feto.
L'anamnesi deve essere estremamente accurata e deve valutare se esiste un rischio relativo ad alcune malattie ereditarie, se è in atto un'infezione oppure si utilizzano farmaci che possono determinare anemia fetale. Si esegue il test di Coombs indiretto per verificare l'esistenza di un'isoimmunizzazione materna ed il test di Kleihauer-Betke per valutare la quantità di eritrociti fetali passata nel circolo materno. Quest'ultimo è un test di eluizione acida basato sulla sensibilità relativa dell'emoglobina fetale ed adulta nei confronti di un acido forte. Negli eritrociti di origine materna, l'esposizione all'acido determina il passaggio di emoglobina attraverso la membrana cellulare, fenomeno che non si verifica negli eritrociti fetali. Per questo motivo, dopo fissaggio e colorazione, gli eritrociti materni appaiono come "ghost cells" non colorate e possono essere facilmente distinte dagli eritrociti fetali, intensamente colorati. Dal rapporto tra eritrociti materni ed eritrociti fetali potrà essere calcolato il volume presunto dell'emorragia transplacentare.
Dovrà essere esclusa la condizione di portatore sano di alfa talassemia, di G6PDH o di deficit di piruvato chinasi. Dovrà essere effettuata la ricerca degli agenti infettivi che possono determinare anemia fetale (soprattutto citomegalovirus e parvovirus B19).

Le indagini che riguardano il feto si dividono in non invasive ed invasive. Le prime comprendono la cardiotocografia e, soprattutto, l'ecografia. Per ecografia si intende il completamento dell'accurato esame morfostrutturale mediante integrazione con esami flussimetrici e con l'ecocardiografia.
Le indagini invasive sono l'amniocentesi e la cordocentesi. La prima trova indicazione nello studio del cariotipo fetale, di alcune malattie genetiche, nella ricerca di agenti infettivi mediante coltura cellulare o amplificazione del DNA. E' indispensabile inoltre per effettuare l'amnio-riduzione, per la valutazione del Delta OD e per stabilire la maturità polmonare mediante studio del rapporto lecitine/sfingomieline. 
La cordocentesi è indicata per la determinazione rapida del cariotipo fetale, per lo studio di molteplici malattie genetiche sospettate in base alla storia clinica o all'ecografia, per la ricerca di agenti infettivi sia mediante amplificazione del DNA che mediante ricerca delle IgM, per la valutazione dell'emocromo, del quadro proteico e delle catene emoglobiniche fetali.

La prognosi dell'idrope non immune è scadente, con una mortalità fetale compresa tra il 50 ed il 90%, ma migliora nettamente quando è possibile fare una corretta diagnosi e soprattutto quando esiste una valida terapia medica o chirurgica.
Riteniamo utile passare in rassegna le condizioni che più comunemente determinano idrope, cercando di esaminare le anomalie più frequenti, quale è il meccanismo che determina l'insorgenza dell'idrope e quali le terapie già esistenti.

Malattie cardiache

In un articolo di review, Machin ha riscontrato che l'idrope da causa cardiaca era dovuto ad una cardiopatia congenita nel 40% dei casi. Nel restante 40%, causa dell'idrope era un'aritmia. Nell'ulteriore 20% dei casi le condizioni più comunemente causa di idrope erano i tumori cardiaci o lo scompenso dovuto alla presenza di grossi shunt artero-venosi (teratoma sacrococcigeo, aneurisma della vena di Galeno, grandi angiomi). Le malformazioni cardiache più comuni erano il canale atrioventricolare (30%), il cuore sinistro ipoplasico (25%), il cuore destro ipoplasico (15%), la chiusura primitiva del forame ovale (15%), l'anomalia di Ebstein (10 %) e la tetralogia di Fallot (6%).

Il meccanismo patogenetico responsabile dell'idrope nel cuore sinistro ipoplasico è il seguente: si verifica un'ostruzione della valvola o dell'arco aortico che determina un'aumento della pressione a livello ventricolare ed atriale sinistro. Da ciò deriva un ridotto o assente shunt destro/sinistro a livello del forame ovale, con aumento della pressione atriale destra che causa congestione venosa sistemica ed idrope.
Altra causa  cardiaca che può indurre idrope è l'aritmia sotto forma di tachicardia o di bradicardia. La prima è tre volte più frequente della seconda. La tachicardia può essere indotta dalla presenza di rabdomiomi e dalla sindrome di Wolff-Parkinson-White. La bradicardia può essere legata a malformazione cardiaca oppure alla presenza di anticorpi anti-Ro SSA. Se la causa dell'idrope risiede nella presenza di aritmia non associata ad anomalia cardiaca, è possibile regolarizzare il ritmo cardiaco fetale, determinando la scomparsa dell'idrope. I farmaci più utilizzati a questo scopo sono la digitale, il propanololo, la procainamide, l'amiodarone.


Cromosomopatie

Le anomalie cromosomiche che più frequentemente si associano ad idrope sono soprattutto la sindrome di Turner (76% circa), la sindrome di Down (23% circa), la sindrome di Edwards (4% circa). Il meccanismo che determina l'insorgenza dell'idrope è legato sia ad anomalie cardiache, frequenti nelle cromosomopatie, sia ad ostruzione del circolo linfatico.

Malformazioni toraciche

Le anomalie toraciche rappresentano circa il 9% delle cause di idrope non immune. Esse includono la malattia adenomatoide del polmone, il sequestro polmonare, l’ernia diaframmatica, i tumori mediastinici. La  patogenesi è probabilmente legata ad ostruzione del ritorno venoso e/o ad ostruzione del circolo linfatico.
L'idrotorace isolato può essere risolto con il posizionamento di uno shunt toraco-amniotico.
Il torace stretto associato ad alcune displasie scheletriche può essere causa di idrope. In questo caso la genesi dell'idrope non immune potrebbe essere legata all'aumentata pressione intratoracica.


Sindrome trasfuso-trasfusore

La sindrome trasfuso-trasfusore è tipica della gemellarità monocoriale ed è legata a shunt arteria-vena che si verificano a livello placentare tra i due circoli fetali. Un feto diventa donatore e l'altro ricevente. Il primo è anemico, piccolo, con ridotta quantità di liquido amniotico; il secondo è pletorico, grande ed ha un'aumentata quantità di liquido amniotico. In entrambi si può verificare idrope, anche se di solito l'idrope compare nel feto ricevente. La patogenesi dell'idrope nel feto ricevente può essere legata all'aumentata massa plasmatica. Nel donatore la patogenesi dell'idrope è dovuta all'anemia. La sindrome trasfuso-trasfusore viene sospettata ecograficamente quando si osserva una discrepanza nel peso fetale superiore al 20%, associata ad alterazioni della quantità di liquido amniotico e ad alterazioni flussimetriche dell'arteria ombelicale. Il riconoscimento precoce della sindrome trasfuso-trasfusore permette di tentare la terapia in utero, prima che si determini l'insorgenza di idrope. Buoni risultati sono stati ottenuti in questi casi da Nicolini mediante amniocentesi evacuative.

Malattie ematologiche

Le malattie ematologiche costituiscono il 6-10% di tutte le cause di  idrope non immune. La causa più frequente è rappresentata dall'alfa-talassemia e dal deficit di G6PDH. Infezioni e neoplasie  possono anch'esse determinare anemia ed idrope non immune.
La diagnosi di anemia  si fonda sul rilievo dell'emocromo fetale ottenuto mediante cordocentesi. Il rilievo di un ematocrito inferiore al 15% si associa alla presenza di idrope. Il polidramnios compare per valori di ematocrito inferiori al 20%. L'alfa-talassemia rappresenta la più importante causa di anemia. Il meccanismo patogenetico  responsabile dell'anemia è il seguente: la porzione globinica dell'emoglobina è normalmente costituita da due paia di catene polipeptidiche. Nell'adulto la forma predominante è l'emoglobina A, consistente in due catene alfa e due catene beta; nel feto la forma predominante è l'emoglobina F, formata da due catene alfa e due catene gamma. Se la sintesi delle catene globiniche è alterata in difetto viene prodotta emoglobina anomala e tale malattia è chiamata talassemia. Le due più importanti emoglobinopatie sono l'alfa e la beta-talassemia. Nell'alfa-talassemia, nella forma omozigote, non vengono prodotte catene alfa. Le catene gamma hanno alta affinità per l'ossigeno e non rilasciano lo stesso a livello tessutale Ne deriva un'ipossia tessutale, che dà luogo a scompenso cardiaco e ad idrope. La beta-talassemia non dà luogo ad idrope fetale in quanto le catene beta sono prodotte solo dopo la nascita.
Il deficit di G6PDH è dovuto all'insufficiente produzione di glutatione ridotto da parte degli eritrociti che dà luogo ad emolisi spontanea o in risposta all'ingestione materna di agenti ossidanti. 

Agenti che determinano crisi emolitiche in pazienti portatrici di deficit di G6PDH

Acido acetilsalicilico
Fenacetina
Solfati
Antimalarici (primachina, chinidina)
Nitrofurantoina
Cloramfenicolo
Acido para-amino-salicilico
Naftalene
Blu di metilene
Acido nalidixico
Acido ascorbico
Chinina
Chinidina
Dapsone

Infezioni

Gli agenti infettivi ritenuti causa di idrope sono principalmente il parvovirus B19, il citomegalovirus, il coxackievirus, l'herpes simplex virus, il toxoplasma gondii, il treponema pallidum. Si ritiene siano dovuti a causa infettiva quei casi di idrope che scompaiono spontaneamente in utero. L'idrope in corso di infezione da parvovirus B19 è dovuta ad anemia fetale secondaria all'azione emolitica diretta del virus ed alla ridotta eritropoiesi. L'epatite acuta sarebbe invece la causa dell'idrope indotta dagli altri agenti patogeni.

Miscellanea

Molte altre condizioni possono determinare idrope, ma non è sempre chiaro il meccanismo patogenetico. Nelle malformazioni urinarie si pensa che l'ipomobilità fetale legata all'anidramnios, possa essere causa di idrope. In altri casi la genesi può essere legata ad aumentata pressione intratoracica con ridotto ritorno venoso cardiaco.
Nel teratoma sacrococcigeo la causa dell'idrope può essere un grosso sequestro ematico o uno shunt artero-venoso ad elevata gittata.

Conclusioni

  • molti casi di idrope fetale si giovano di cure in utero
  • molti casi di idrope fetale possono ripetersi in successive gravidanze
  • molti casi di idrope fetale sono considerati idiopatici perché non si riconosce la causa.

Nella tabella seguente è riassunto lo schema di management dell'idrope fetale, che consiste essenzialmente nel riconoscimento precoce delle cause che l'hanno determinata:

Prevenzione
- screening preconcezionale e prenatale per la talassemia
- esame ecografico morfologico accurato. Attenta ricerca di eventuali  
  malformazioni cardiache
 
Indagini diagnostiche
- sulla madre
- sul feto:
- non-invasive (ecografia)
- invasive (amniocentesi, cordocentesi)
 
Counseling
- giudizio prognostico prima e dopo le indagini diagnostiche
 
Trattamento
- aborto terapeutico nei casi di idrope grave diagnosticati prima dell'epoca 
  di vitalità e qualora la condizione non sia suscettibile di terapia
- terapia possibile in meno di un terzo dei casi
- management interdisciplinare per le gravidanze in evoluzione
 
Successi terapeutici significativi sono stati ottenuti in caso di: 
- anemia (trasfusione intrauterina)
- aritmia (farmaci antiaritmici)
- idrotorace primitivo (shunt pleuro-amniotico)
- sindrome trasfuso-trasfusore (amniocentesi evacuativa, laser coagulazione 
  di anastomosi placentari, settostomia amniotica)
 
Management postnatale
Follow up pediatrico

In tutti i casi in cui non si riesce a porre diagnosi eziologica prenatale, se il feto muore deve essere eseguita l'autopsia.
In conclusione, una condotta clinica attiva riduce la mortalità perinatale e riduce, al contempo, il numero dei casi di idrope etichettati come idiopatici perché non siamo riusciti ad identificarne l'eziologia. Tra questi ultimi, comunque, sono numerosi quelli che non si giovano di alcun trattamento terapeutico.

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