Lo studio standard del cuore fetale deve essere eseguito nel corso del cosiddetto esame morfostrutturale del feto tra la 20aa e la 22a settimana. Epoche gestazionali inferiori possono essere all'origine di errori diagnostici (falsi-negativi o falsi positivi) per la ridotta volumetria cardiaca; nel 3° trimestre, invece, lo studio cardiaco fetale è reso difficoltoso dalla maggiore densità costale, dalla minore quantità di liquido amniotico e dalla possibile interposizione degli arti fetali. Bisogna ricordare comunque che determinate situazioni, quali lo scompenso cardiaco ovvero patologie valvolari (specie delle semilunari), possono essere evolutive e come tali rendersi manifeste tardivamente; pertanto, in caso di anamnesi positiva per una valvulopatia ovvero in caso di situazioni dubbie, si raccomanda un esame del cuore fetale; anche in epoca più avanzata (30a-32a settimana).

Come per gli altri distretti fetali anche lo studio del cuore viene eseguito rispondendo ad alcuni quesiti.

Qual è il situs cardiaco?
E' fondamentale, prima di iniziare la valutazione cardiaca, identificare la posizione fetale e di verificare il corretto posizionamento dei visceri addominali e delle strutture toraciche. La valutazione del situs viene eseguita osservando la situazione fetale e la posizione del cervelletto. Questo ci permette di definire, rispetto alla sonda, il lato destro e quello sinistro. Dopo aver valutato correttamente la posizione fetale è possibile definire l'emitorace destro e quello sinistro. Il rapporto presente tra la posizione delle strutture addominali e di quelle cardiache consente di definire il situs viscero-atriale. Nella sezione trasversa dell'addome si deve osservare la bolla gastrica a sinistra ed il maggior volume del fegato e la colecisti a destra; l'aorta discendente è posta anteriormente ed a sinistra dei corpi vertebrali e la vena cava inferiore è anteriormente ed a destra dell'aorta. In una sezione trasversa del torace fetale l'aia cardiaca appare nell'emitorace sinistro e l'apice è rivolto a sinistra. Si parla di situs solitus, quando il posizionamento dei visceri addominali è un corretto ed il cuore occupa l'emitorace sinistro. In una sezione trasversa del torace l'atrio morfologicamente sinistro è posto in prossimità del rachide ed il ventricolo destro è posto in prossimità della parete costale. Il situs è inversus quando vi è concordanza tra il situs viscerale e quello cardiaco, ma sono presenti le seguenti anomalie: il cuore è posto in emitorace destro con apice rivolto verso destra (destrocardia); l'atrio morfologicamente destro è sito a sinistra, mentre quello morfologicamente sinistro è sito a destra; in una sezione trasversa dell'addome lo stomaco è posto a destra, il fegato e la colecisti sono a sinistra, l'aorta è posta anteriormente ed a destra del rachide e la vena cava inferiore è posta anteriormente ed a sinistra dell'aorta. Il situs inversus, generalmente, non si associa a cardiopatia congenita (CHD), tranne nei rari casi in cui al situs inversus si associa levocardia (CHD in circa il 95% dei casi). Si parla di situs ambiguous quando la corrispondenza viscero-atriale è alterata. Tale anomalia è anche definita sindrome cardiosplenica ed è distinta in forma asplenica o isomerismo atriale destro e forma polisplenica o isomerismo atriale sinistro. Tale sindrome è caratterizzata da aspetti ecografici polimorfi e mostra frequentemente anomalie cardiache (presenti quasi nel 100% dei casi) ed extracardiache. Questa patologia è descritta nella sindrome cardiosplenica.

Qual è l'asse cardiaco?
L'asse cardiaco è definito da una linea passante per il setto interventricolare ed interatriale in relazione alla linea sagittale mediana del torace. L'inclinazione cardiaca normale è di circa 45° a sinistra con una variabilità tra 25° e 65°. Essa è definita levocardia. Si parla di destrocardia quando il cuore è sito nell'emitorace destro con l'asse rivolto a destra e di mesocardia quando l'asse cardiaco è corrispondente con quello sagittale mediano antero-posteriore. La destroposizione cardiaca indica un cuore posto in emitorace destro e con asse rivolto a sinistra o medialmente; essa è quasi sempre associata ad anomalie toraciche che esercitano una compressione sul cuore quali l'ernia diaframmatica, la malattia adenomatoide cistica del polmone, il sequestro polmonare, la cisti broncogena etc.

Regolare è la scansione 4-camere?
La scansione delle 4 camere cardiache è una sezione trasversa del torace appena sopra il livello del diaframma. Tale scansione presenta una buona predittività nei confronti delle cardiopatie congenite, per le quali mostra una sensibilità variabile di circa il 40-50%. Essa rappresenta il primo approccio allo studio cardiaco fetale in quanto fornisce numerose informazioni in merito all'anatomia cardiaca ed è piuttosto semplice da eseguire. Quando l'asse cardiaco è parallelo al fascio ultrasonico il cuore è visto nella scansione 4-camere apicale. Quando il fascio ultrasonico è perpendicolare al setto interventricolare il cuore sarà visualizzato nella scansione 4 camere sub-costale o trasversa; la migliore proiezione è ottenibile dal lato destro toracico, con le cavità cardiache di destra poste prossimalmente al fascio ultrasonico. La scansione 4 camere rappresenta la proiezione ottimale per valutare il situs e l'asse cardiaco di cui si è già detto; essa inoltre consente di rispondere a molti altri quesiti:

• vi sono due atri di dimensioni simili tra loro separati dal setto interatriale. Quest'ultimo è costituito dal septum primum che si diparte dal piano valvolare atrioventricolare, e dal septum secundum. Tra le due porzioni del setto si osserva il forame ovale che deve avere una biometria di circa il 30% di tutto il setto. La valvola del forame ovale appare come un piccola immagine ecogena che dal setto interatriale si apre verso l'atrio posto a sinistra. La scansione migliore per la visualizzazione del setto interatriale è la 4-camere subcostale. La scansione migliore per la visualizzazione della porzione muscolare del setto interventricolare è la 4-camere subcostale mentre per la porzione membranosa è l'asse lungo di sinistra. Nell'atrio posto a sinistra si evidenzia, inoltre, lo sbocco delle vene polmonari. Si ricorda che non sono mai visibili contestualmente le quattro le vene polmonari, ma se ne evidenziano solo due (le superiori) che entrano a destra ed a sinistra della camera atriale sinistra; la scansione migliore per la visualizzazione delle vene polmonari è quella apicale.
  
• devono essere presenti due valvole atrioventricolari separate, dotate di regolare dinamismo e senza calcificazioni. La tricuspide è posizionata in posizione lievemente più apicale rispetto alla mitrale; in particolare il lembo settale della tricuspide è inserito appena al di sotto del lembo settale della mitrale. La scansione migliore per lo studio delle valvole atrioventricolari è quella apicale.
  
• devono essere presenti due camere ventricolari di dimensioni simili tra loro. La morfologia dei due ventricoli è diversa. Il ventricolo morfologicamente destro mostra nella sua porzione apicale una formazione ecogena che è la "banda moderatrice"; essa è una struttura trabecolare che unisce il setto interventricolare con l'apice del ventricolo. Il ventricolo destro ha forma grossolanamente rotondeggiante. Il ventricolo morfologicamente sinistro mostra delle pareti lisce e giunge fino all'apice cardiaco; esso ha una forma più allungata. In un situs solitus il ventricolo morfologicamente destro è vicino alla parete toracica. I due ventricoli sono separati dal setto interventricolare costituito da una porzione muscolare più apicale ed una membranosa che dal piano valvolare atrioventricolare si prolunga con l'efflusso aortico.
  

In circa lo 0,5-5% delle gravidanze è possibile osservare un focus iperecogeno ("golf ball") in uno o entrambi i ventricoli; più precisamente nel 92% è interessato il ventricolo sinistro mentre nel 5% riguarda il ventricolo destro. Per quanto la "golf ball" non abbia di per sé significato patologico (la funzionalità cardiaca non è compromessa), essa accresce il rischio di cromosomopatia (è presente nel 16% di feti con Trisomia 21 e nel 39% di feti con trisomia 13).

• deve essere valutata la regolare concordanza atrioventricolare.
  
• deve essere valutato lo spessore del miocardio.
  

La scansione 4 camere può permettere di identificare: una patologia displasica delle valvole atrioventricolari, un difetto interatriale, un difetto del setto interventricolare, un difetto del setto atrioventricolare (detto anche canale atrio-ventricolare), un tumore cardiaco, una cardiomiopatia, un'aritmia.

Le asimmetrie delle camere cardiache possono essere espressione di: una ipoplasia ventricolare, una insufficienza valvolare, una stenosi valvolare, un'anomalia di Ebstein, un ritorno venoso polmonare anomalo, una coartazione aortica, uno IUGR.

La discordanza atrioventricolare è espressione di una trasposizione dei grossi vasi.

Non vi è consenso unanime, nel ritenere obbligatoria la visualizzazione degli assi lunghi ventricolari nell'ecografia standard del 2° trimestre anche se nella nostra esperienza preferiamo completare lo studio cardiaco standard con tali scansioni.

Sono regolari le scansioni assi lunghi?
Le scansioni degli assi lunghi dei ventricoli consentono di valutare la regolare concordanza ventricolo-arteriosa, l'incrocio aorta/polmonare ed il calibro dei grossi vasi. Dalla scansione 4 camere apicale, orientando la sonda verso la spalla destra del feto, si ottiene l'asse lungo sinistro cardiaco. In questa sezione è possibile evidenziare l'"outflow" del ventricolo sinistro e la corretta connessione con l'aorta. Anomalie di tale connessione può essere espressione di trasposizione dei grossi vasi. Si evidenzia la continuità della parete anteriore aortica con il setto interventricolare e la contiguità della parete posteriore aortica con il lembo anteriore mitralico. Difetti perimembranosi del setto interventricolare sono diagnosticabili esclusivamente in tale scansione. Il mancato allineamento aortico con il setto interventricolare può essere espressione oltre che di un DIV (difetto del setto ventricolare) da "malallineamento" anche di una tetralogia di Fallot, di un ventricolo destro a doppia uscita o di un "truncus" arterioso. Si deve valutare l'escursione e l'ecogenicità dei lembi valvolari aortici ed il calibro dell'aorta ascendente. Anomalie della dinamica e dell'ecogenicità possono configurare quadri di stenosi e/o insufficienza aortica.

Accentuando l'angolazione della sonda verso la spalla destra, oppure inclinandola verso l'estremo cefalico compare il tratto di efflusso dal ventricolo destro e l'arteria polmonare; distalmente è visibile la biforcazione della arteria polmonare comune con il suo ramo destro e con il dotto arterioso. Tale scansione (asse corto del ventricolo destro) rappresenta una delle principali proiezioni che consentono di diagnosticare un truncus arteriosus.

Si deve valutare l'escursione e l'ecogenicità dei lembi valvolari dell'arteria polmonare per escludere una possibile stenosi e/o insufficienza della polmonare.

Si deve valutare il calibro dell'arteria polmonare e rapportarlo a quello dell'aorta ascendente: una riduzione del calibro della polmonare può essere espressione di una stenosi/atresia della polmonare o di una tetralogia di Fallot; viceversa, l'aumento del rapporto tra l'arteria polmonare e l'aorta ascendente (fisiologicamente P:A=1:1,1-1,3) può essere espressione di cuore sinistro ipoplasico o di una coartazione aortica (la cui diagnosi intrauterina resta molto complessa).

Nella forma severa di IUGR si può verificare uno aumento delle camere cardiache di destra.

Inclinando la sonda verso l'alto, partendo da una scansione 4 camere apicale, è possibile evidenziare in successione il decorso dell'aorta e della polmonare ed il relativo incrocio che è definito "cross-over". Anomalia del cross-over può essere espressione di una trasposizione dei grossi vasi o di un truncus arteriosus.

Va ricordato come sia l'asse lungo di destra che quello di sinistra siano piani di scansioni che necessitano una adeguata esperienza da parte dell'operatore, e che esse consentono valutazioni ottimali soltanto in caso di dorso fetale sito posteriormente.